acanthocytose

L'acanthocytose rend les globules rouges déformés, rigides et hérissés d'épines (acanthos = épine en grec ancien). Elle est due à l'accumulation d'une lipoprotéine mutée, entrainant un excès de cholestérol dans la membrane des hématies. Celles-ci vont alors être détectées lors de leur passage dans la rate et vont être détruites, ce qui provoque une anémie. Anomalie constitutionnelle associée à un métabolisme anormal des lipides : les sont hémolysants et lorsqu'ils se fixent en grande quantité sur la membrane érythrocytaire, les globules rouges deviennent des acanthocytes. Ceci peut s'observer : * dans l'anémie hémolytique des brûlés, où une grande quantité d'acides gras non-estérifiés est libérée par le tissu adipeux (l'hémolyse affecte donc même les globules rouges qui n'ont pas eux-mêmes été échauffés) ; * dans une affection héréditaire rare, l'absence congénitale de bêta-lipoprotéines (syndrome de Bassen et Kornzweig) ; * dans le déficit congénital en pyruvate kinase. On trouve aussi les acanthocytes dans des cas de cirrhose éthylique, après splénectomie ou dans des pathologies de malabsorption.