Also known as generalized lymphatic anomaly
Lymphangiomatosis is a condition where a lymphangioma is not present in a single localised mass, but in a widespread or multifocal manner. It is a rare type of tumor which results from an abnormal development of the lymphatic system.
via Wikidata · CC0
الورم الوعائي اللمفي هو حالة لا يوجد فيها الورم الوعائي اللمفي على شكل كتلة موضعية واحدة، بل بشكل واسع الانتشار أو متعددة البؤر. يُعد المرض نوع نادر من الأورام ينتج عن تطور غير طبيعي في الجهاز اللمفاوي. يُعتقد أن السبب في حدوث الورم الوعائي اللمفي هو أخطاء خلقية في التطور اللمفاوي قبل الأسبوع العشرين من الحمل. الورم الوعائي اللمفي هي حالة تتميز بوجود أكياس ناتجة عن زيادة حجم وعدد القنوات الليمفاوية رقيقة الجدران المترابطة والمتوسعة بشكل غير طبيعي. تظهر 75% من الحالات في أعضاء متعددة من الجسم. تظهر عادةً في سن العشرين، وعلى الرغم من أنها حميدة تقنيًا، تميل هذه الأكياس اللمفاوية إلى غزو الأنسجة المحيطة وتسبب مشاكل بسبب غزوها و/أو ضغطها على الأعضاء المجاورة. الحالة أكثر شيوعًا في العظام والرئتين، وتشترك في بعض الخصائص مع مرض غورهام. يعاني حوالي 75% من مرضى الورم الوعائي اللمفي من إصابة العظام، مما دفع البعض إلى استنتاج أن كل من الورم اللوعائي اللمفي ومرض غورهام هما نوعان من نفس المرض وليسا مرضين منفصلَين. سيكون للمرض في حالة إصابة الرئتين عواقب وخيمة، إضافة إلى أنه أكثر عدوانية عند الأطفال الصغار. عندما تنتشر الحالة إلى الصدر ستؤدي إلى تراكم الكيلوس في بطانات القلب و/أو الرئتين. يتكون الكيلوس من السائل الليمفاوي والدهون التي تمتصها الأمعاء الدقيقة بواسطة أوعية ليمفاوية متخصصة تسمى الأوعية اللبنية أثناء عملية الهضم. توصف التراكمات بحسب الموقع: وجود الكيلوس في الصدر (تسرب الكيلوس)، ووجود الكيلوس في التامور، والاستسقاء الكيلوسي (وجود الكيلوس في البطن). يسبب وجود الكيلوس في هذه الأماكن العديد من الأعراض والمضاعفات المرتبطة بكل من ورم الأوعية اللمفية ومرض غورهام. معدل الإصابة بالورم الوعائي اللمفي غير معروف وغالبًا ما يُشخص بشكل خاطئ، وهو منفصل ومتميز عن توسع الأوعية اللمفية والورام العضلي الأملس الوعائي اللمفي (LAM) والورم الوعائي الشعري الرئوي وساركوما كابوزي وورم البطانة الوعائية كابوزي الشكل. تزيد طبيعة هذه الأورام غير العادية من صعوبة تشخيص وعلاج الورم الوعائي اللمفي (ومرض غورهام). يُعتبر اتباع نهج متعدد التخصصات ضروريًا بشكل عام للتشخيص وعلاج الأعراض. يعني المصطلح حرفيًا وجود حالة كيس أو ورم وعائي لمفي.
Abstract from DBpedia / Wikipedia · CC BY-SA
Discovered by embedding cosine similarity (sentence-transformers MiniLM, 384-dim).