ورم شفاني

الورم الشفاني هو اضطراب وراثي نادر جدًا يرتبط ارتباطًا وثيقًا باضطراب الورام الليفي العصبي الأكثر شيوعًا. وُصف في الأصل عند المرضى اليابانيين، يتكون من أورام شوان (أو شوانوما) جلدية متعددة وأورام الجهاز العصبي المركزي ومضاعفات عصبية أخرى، باستثناء العلامة المميزة للورام الليفي العصبي (وجود الأورام الليفية العصبية). حدوث المرض أو تكراره ما يزال غير معروف بشكل دقيق بعد، على الرغم من أن بعض السكان لاحظوا تكرارات بنسبة قليلة تصل إلى حالة واحدة لكل 1.7 مليون شخص. أورام الشوانوما هي في الغالب أورام حميدة تحدث بشكل شائع عند الأفراد المصابين بالورام الليفي العصبي والورم الشفاني (يسمى أحيانًا الورم العصبي الليفي من النوع الثالث). خلايا شوان هي خلايا دبقية تكوّن المحاوير الميالينية للخلايا العصبية. الميالين هو غطاء دهني يسرع من توصيل جهود العمل. عندما تتكاثر خلايا شوان خارج نطاق السيطرة ضمن غلاف يحيط بها يطلق عليها اسم أورام الشوانوما. على الرغم من أن أورام الشوانوما حميدة، فإنها تصبح ذات آثار سيئة عندما يضغط الورم المتنامي على العصب. تسبب أورام الشوانوما الموجودة على المحاور العصبية الحسية ألمًا مزمنًا شديدًا. خيارات علاج الشوانوما هي إزالتها بالاستئصال الجراحي، أو تعريضها للإشعاع، أو إزالتها عبر قطعها بأشعة غاما، أو الاستئصال داخل المحفظة. كانت تُسمى أورام الشوانوما سابقًا الورم العصبي وورم غمد الليف العصبي.