Carney-Komplex

Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals im Jahre 1985 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, Hautflecken und hormoneller Überfunktion“. Es wird auch als „Familiäres Myxom-Syndrom“ oder als Carney-Syndrom bezeichnet. Charakteristisch ist das Auftreten von Myxomen nicht nur im Herzen, sondern auch in Haut, Brust, Nervengewebe und Schilddrüse. Etwa 7 % aller Myxome treten im Rahmen des Carney-Komplexes auf. Lentigines (Pigmentflecken), Myxome (bei ca. 72 % der Patienten am Herzen), hormonelle Überfunktion, bösartige Neubildungen und Schwannome charakterisieren die Erkrankung, die den multiplen endokrinen Neoplasien MEN nahesteht. Der Carney-Komplex muss unterschieden werden vom ebenfalls erblichen Carney-Stratakis-Syndrom, bestehend aus Paragangliomen und Gastrointestinalen Stromatumoren und der nicht erblichen Carney-Trias, bei der es sich um das gemeinsame Vorkommen von Magen-GIST, LungenChondrom und Paragangliom handelt. Außerdem gibt es eine "Carney-Komplex, Variante", das Carney-Komplex-Trismus-Pseudokamptodaktylie-Syndrom.