encéphalite limbique

L'encéphalite limbique est une forme d'encéphalite, une affection caractérisée par l'inflammation du cerveau. L'encéphalite limbique est provoquée par l'auto-immunité, un état anormal dans lequel l'organisme vivant produit des anticorps contre lui-même. Certains cas sont associés à un cancer, d'autres non. Bien que cette maladie soit qualifiée de « limbique » l'atteinte est rarement limitée au système limbique et les analyses post-mortem montrent habituellement une implication d'autres parties du cerveau. L'affection fut décrite pour la première fois par Brierley et al. en 1960 sur une série de trois cas. Le lien avec le cancer a été établi pour la première fois en 1968 et confirmé ultérieurement par les chercheurs. La majorité des cas d'encéphalite limbique sont associés à une tumeur, diagnostiquée ou non. Dans les cas provoqués par une tumeur le traitement ne peut pas être terminé sans extraction complète de celle-ci ; ce n'est pas toujours possible. Les encéphalites limbiques sont classées selon les anticorps qui causent l'affection. Les plus communément impliqués sont : * anti-Hu, associés aux cancers bronchopulmonaires à petites cellules ; * (en), associés aux tumeurs testiculaires à cellules germinales ; * anti-NMDAr, associés avec des tumeurs des ovaires, principalement des tératomes. Depuis 1999, l'étude d'un cas — un adolescent âgé de 15 ans sud-africain d'ascendance indienne — et d'autres semblables, la perte subaiguë de mémoire secondaire à une encéphalite virale à Herpes virus simplex de type 1, l'encéphalite limbique (EL) non paranéoplasique, son association aux auto-anticorps et la réponse aux corticoïdes ont été décrites.L'encéphalite limbique associée aux anticorps anti-canal potassique voltage-dépendant (canaux K+ VD) est fréquemment non paranéoplasique. Une étude récente de 15 cas d'encéphalite limbique montre que l'augmentation des anticorps anti-canaux K+ VD est associée à l'absence de syndrome paranéoplasique et à la rémission après traitement immunosuppresseur.