prione

Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceous Infective ONly particle" = particella proteica solamente infettiva), è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner a una molecola di natura proteica (un isomero conformazionale di una glicoproteina) con la capacità di trasmettere la propria forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina. PrPres, proteina prionica resistente alle proteasi, e PrPsc, proteina della scrapie, sono la forma alterata di una proteina presente nei mammiferi tra cui l'uomo (PrPsen, proteina sensibile alle proteasi, e PrPc, proteina cellulare), in tutti gli organi ma in particolare sulle cellule del tessuto nervoso. Essendo una glicoproteina, non è un virus o un microrganismo, è quindi privo di acidi nucleici e conseguentemente dell'informazione genetica basata su di essi. Per tutte le sue ricerche, che ancora continuano, Prusiner fu insignito del Premio Nobel per la medicina nel 1997.