rabdomiólise

Rabdomiólise é uma síndrome de destruição do músculo esquelético com vazamento do conteúdo muscular que é frequentemente acompanhada por mioglobinúria e se for suficientemente grave, pode ocorrer insuficiência renal aguda com transtornos metabólicos potencialmente letais. Um espectro diversificado de doenças hereditárias e adquiridas que afetam as membranas musculares, os canais iônicos de membranas e o suprimento de energia muscular causa rabdomiólise. Os mecanismos fisiopatológicos finais comuns entre essas causas de rabdomiólise incluem um aumento descontrolado do cálcio intracelular livre e a ativação de proteases dependentes de cálcio, que levam à destruição de miofibrilas e à digestão lisossomal do conteúdo de fibras musculares. Recentes avanços em genética molecular e histoquímica de enzimas musculares podem permitir um diagnóstico metabólico específico em muitos pacientes com rabdomiólise recorrente idiopática. A doença e seus mecanismos foram elucidados pela primeira vez na Blitzkrieg de Londres em 1941. Nesse episódio diversas casas foram bombardeadas, gerando muitas mortes por desabamento. Características semelhantes também foram observadas em diversos soldados, queimados em trincheiras, que posteriormente levariam a sua identificação naqueles que sobreviveram. A base do tratamento são grandes quantidades de fluidos intravenosos. Outros tratamentos podem incluir diálise ou hemofiltração em casos mais graves. Uma vez que a produção de urina é estabelecida, bicarbonato de sódio e manitol são comumente usados, mas eles são mal apoiados pelas evidências. Os resultados geralmente são bons se tratados precocemente. As complicações podem incluir potássio sérico elevado, cálcio sangüíneo baixo, coagulação intravascular disseminada e síndrome compartimental. A rabdomiólise faz com que a miosina e a actina degenerem em proteínas menores que viajam para o sistema circulatório. O corpo reage aumentando o inchaço intracelular ao tecido danificado para enviar células de reparo à área. Isso permite que a creatina quinase e a mioglobina sejam levadas do tecido onde ele viaja no sangue até atingir os rins. Além das proteínas liberadas, grandes quantidades de íons, como potássio intracelular, sódio e cloreto, encontram seu caminho para o sistema circulatório. O íon de potássio intracelular tem efeitos deletérios na capacidade do coração de gerar potenciais de ação que levam a arritmias cardíacas. Consequentemente, isso pode afetar a perfusão periférica e central que pode afetar todos os principais sistemas de órgãos no corpo. Quando a proteína atinge os rins, provoca uma tensão nas estruturas anatômicas reduzindo a sua eficácia como filtro para o corpo. A proteína age como uma barragem quando se forma em agregados apertados quando entra nos túbulos renais. Além disso, o aumento do cálcio intracelular tem maior tempo de ligação devido ao bloqueio que permite a formação de cálculos renais. Como resultado, isso faz com que a produção de urina diminua permitindo que o ácido úrico se acumule no interior do órgão. O aumento da concentração de ácido permite que o ferro da proteína agregada seja liberado para o tecido renal circundante. O ferro, em seguida, retira as ligações moleculares do tecido circundante que, eventualmente, levará a insuficiência renal se o dano tecidual for muito intenso.