maladie de Castleman

La maladie de Castleman (ou tumeur de Castleman, aussi dénommée hyperplasie géante ou angiofolliculaire ganglionnaire, hamartome lymphovasculaire, ou hyperplasie angio-folliculaire des ganglions lymphatiques) regroupe plusieurs troubles lymphoprolifératifs (plus de 5 000 nouveaux patients par an aux États-Unis) des ganglions lymphatiques, qui partagent certaines caractéristiques histologiques communes. L'une de ses trois grandes formes se développe souvent chez des patients infectés par le virus de l'herpès humain HHV8 et peut être associée au sarcome de Kaposi. Cette maladie peut concerner un unique ganglion lymphatique (on parle alors de « maladie de Castleman unicentrique ») ou s'exprime chez plusieurs ganglions avec alors des effets plus systémiques et dangereux (on parle alors de « maladie de Castleman multicentrique ») : * sous sa forme monocentrique, il s'agit d'une tumeur bénigne ganglionnaire de ganglion lymphatique qui siège toujours dans le médiastin, classiquement chez les sujets jeunes, avant la quatrième décennie, mais avec des exceptions. Son aspect à l'imagerie est celui d'une adénopathie unique ; * sous sa forme multicentrique, la maladie de Castleman correspond à une hyperactivation du système immunitaire, ce qui se traduit notamment par la libération excessive de protéines pro-inflammatoires (cytokines), la prolifération de cellules immunitaires (cellules B et les cellules T) associée à de multiples dysfonctionnements d'organes. La maladie de Castleman fait l'objet d'intenses recherches, et depuis peu, d'un processus de recherche collaborative impliquant des médecins, chercheurs et patients : le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN).