craniofaringioma

Il craniofaringioma è un tumore benigno a lenta progressione, derivante dalla degenerazione tumorale dei residui della tasca di Rathke. Questa è un'estroflessione ectodermica del tetto dell'orofaringe che migra nel SNC per costituire la porzione ghiandolare dell'ipofisi. È una neoplasia relativamente rara del sistema nervoso centrale, più frequente nei giovani: annualmente si identificano 0,5-2 nuovi casi per milione di persone. Il quadro clinico è caratterizzato da offuscamento della vista, mal di testa, disturbi ormonali come ritardo della crescita e della pubertà, ipotiroidismo, fino al panipopituitarismo con iperprolattinemia, e disturbi dei nervi cranici. Possono anche presentarsi stati psicotici. Il trattamento di prima scelta è l'intervento chirurgico. La prognosi è ampiamente determinata dalla dimensione e dalla posizione del tumore, così come dalla qualità delle cure. La mortalità operatoria è stata stimata del 10,5% e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è tra il 55% e l'85%.