syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est un trouble du sommeil diurne faisant partie des hypersomnies récurrentes. Le KLS est une maladie extrêmement rare (prévalence de l'ordre d'un cas par million), caractérisée par un besoin excessif de sommeil (hypersomnie) durant la journée, pouvant atteindre 20 heures par jour, et évoluant par poussées à certaines périodes de l'année. Ce trouble débute souvent à l'adolescence, au milieu de la trentaine les symptômes s'estompent généralement mais peuvent cependant avoir une recrudescence plus tard, les hommes sont plus affectés que les femmes. En dehors des poussées, les sujets atteints ne présentent pas d'anomalie cliniquement décelable. Une personne affectée peut passer des semaines ou des mois sans poussées, se sentir normale et poursuivre des activités habituelles. Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin (KLS) sont cycliques. Lorsqu'un épisode survient, les symptômes apparaissent rapidement, mais peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans de nombreux cas, les épisodes s'espacent, s'atténuent et disparaissent avec l'âge (vers la trentaine). Des épisodes peuvent cependant, rarement, survenir plus tard dans la vie. En poussées, lorsqu’ils sont éveillés, les sujets peuvent manifester de l'irritabilité, un manque total d'énergie (léthargie), une absence d'émotions (apathie) et un repli sur soi. Ils peuvent aussi être confus (désorientés), avoir des hallucinations, subir de la déréalisation, ainsi que des bouffées délirantes et présenter des signes d'hypersexualité avant de s'endormir. On retrouve également une atteinte des fonctions supérieures, avec des difficultés de concentration, de mémorisation (voire une amnésie temporaire sur certains événements de la vie du sujet) qui disparaissent à la fin de la poussée. Le retentissement de cette maladie peut être important. D'une part, il y a souvent une errance diagnostique de plusieurs mois voire plusieurs années, génératrice d'angoisse et retardant une prise en charge adaptée. D'autre part, les poussées sont essentiellement présentes de 15 à 25 ans, perturbant la scolarité et le début des études supérieures, le sujet s'isole généralement.