atrofia multi-sistemica

L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari. La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100.000. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi. Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano: * Atrofia multisistemica di tipo C (cerebellare): caratterizzata da atassia e instabilità posturale (disfunzione cerebellare); * Atrofia multisistemica tipo P (parkinsoniana): simile al morbo di Parkinson ma spesso senza tremore e frequentemente non risponde alla levo-dopa (sintomi parkinsoniani). Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del sistema nervoso autonomo. Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa 5 anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo. La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti 𝛼-sinucleina (corpi di Lewy) localizzati a livello delle cellule gliali (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale).