Ostre białaczki szpikowe

Ostra białaczka szpikowa, ostra białaczka mieloblastyczna, ostra białaczka nielimfoblastyczna (łac. myelosis leukaemica acuta), AML (od ang. acute myeloid leukemia), ANLL (od ang. acute nonlymphocytic leukemia) – grupa chorób spowodowana nowotworowym rozrostem w szpiku wczesnych komórek prekursorowych krwi. U jej podstaw leży klonalna proliferacja i nagromadzenie się w organizmie niedojrzałych morfologicznie i upośledzonych czynnościowo komórek blastycznych wywodzących się ze stransformowanej komórki hematopoetycznej. W mechanizmie powstawania choroby kluczowe są zaburzenia genetyczne zakłócające dojrzewanie i apoptozę wczesnych prekursorów . Zaburzenie hierarchicznej struktury krwiotworzenia powoduje niewydolność szpiku i objawy niedoboru krwinek czerwonych, płytek krwi i leukocytów, a jednocześnie często występuje nagromadzenie się dysfunkcyjnego klonu białaczkowego, którego nadmiar może przyczyniać się do zaburzeń mikrokrążenia, nacieczenia różnych narządów i zatrucia organizmu produktami rozpadu komórek blastycznych. Ostra białaczka szpikowa stanowi około 80% ostrych białaczek u osób dorosłych, ale u dzieci jest nowotworem rzadszym od ostrej białaczki limfoblastycznej. Zapadalność na chorobę rośnie wraz z wiekiem. Najważniejszymi czynnikami ryzyka zachorowania jest ekspozycja na promieniowanie jonizujące, zespoły mielodysplastyczne, zespoły mieloproliferacyjne, kontakt z niektórymi czynnikami chemicznymi, a także leczenie niektórymi cytostatykami. Rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej jest stawiane na podstawie udziału komórek blastycznych albo ich równoważników we krwi lub szpiku przekraczającego 20%. Stwierdzenie typowych powtarzalnych zmian cytogenetycznych pozwala na rozpoznanie choroby niezależnie od odsetka blastów. W diagnostyce konieczne jest pobranie szpiku kostnego, który umożliwia szczegółowe badania, w tym badania genetyczne i molekularne pozwalające określić typ białaczki oraz zakwalifikować do odpowiedniej grupy ryzyka, co jest istotne dla wyboru najlepszej strategii leczniczej. Leczenie ostrej białaczki szpikowej jest oparte na chemioterapii i jest złożone z trzech faz: indukcji remisji, konsolidacji (utrwalania) remisji i leczenia poremisyjnego. W indukcji remisji u chorych poniżej 60. roku życia podaje się antracykliny w połączeniu z cytarabiną. Leczenie konsolidacyjne jest zróżnicowane dla różnych grup ryzyka i w grupie korzystnego ryzyka stosuje się cytarabinę w wysokiej dawce, a w grupie pośredniego i wysokiego ryzyka wykonuje się przeszczepienie szpiku. Leczenie poremisyjne również jest zróżnicowane dla poszczególnych grup ryzyka. W grupie korzystnego ryzyka zaleca się kilka cykli cytarabiny w wysokiej dawce i monitorowanie choroby resztkowej. U chorych w grupie pośredniego i niekorzystnego ryzyka zalecaną strategią jest przeszczepienie szpiku. Dla chorych powyżej 60. roku życia stosuje się postępowanie o obniżonej toksyczności. Odmienne jest leczenie ostrej białaczki promielocytowej, gdzie najważniejszą rolę pełni tretynoina oraz trójtlenek arsenu. Ważna jest terapia wspomagająca, która zapobiega potencjalnie śmiertelnym powikłaniom choroby i może wydłużać przeżycie całkowite. Rokowanie zależy przede wszystkim od grupy ryzyka cytogenetyczno-molekularnego i jest znacząco lepsze w grupach niższego rokowania, u których po osiągniętej remisji przeprowadzono allogeniczne przeszczepienie szpiku.