glucogenosis

Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucógeno. Pueden clasificarse en diferentes categorías, en función de su mecanismo fisiopatológico o de producción según los defectos enzimáticos identificados y a veces, en función de características clínicas diferenciadas: * De fisiopatología hepática hipoglucémica: incluye las glucogenosis tipos Ia, Ib, III, VI; * De fisiopatología muscular: incluye las glucogenosis tipos V, VII y los defectos de la glucólisis que no causan acumulación de glucógeno; * De fisiopatología peculiar, como las glucogenosis tipos II y IV.