hémangio-endothéliome

L’hémangio-endothéliome kaposiforme est une tumeur vasculaire (angiome) rare, cutanée (évoquant cliniquement à l'angiome en touffes) ou greffées sur un « lymphangiome » (malformation lymphatique diffuse) ou viscérale, évoluant très rarement vers une tumeur maligne. L’hémangio-endothéliome kaposiforme apparaît à tout âge mais le plus souvent chez le nourrisson, éventuellement de manière congénitale. On distingue trois formes principales, selon le lieu d’apparition et de développement de la tumeur vasculaire : * plaque infiltrée cutanée violacée sensible au palper, * masse palpable, * syndrome de compression tumorale (forme rétropéritonéale, cervicale profonde ou médiastinale). Les cas de formes viscérales compliquées sont mieux décrits, les formes superficielles semblant par ailleurs plus rares.De rares localisations osseuses et ganglionnaires régionales ont été décrites, toujours sans métastases.