hemangioendotelioma kaposiforme

'Hemangioendotelioma kaposiforme' (HEK) é um tumor vascular raro que é localmente agressivo, mas sem potencial metastático. Ele ocorre particularmente na pele, tecidos moles profundos, retroperitôneo, mediastino, e raramente envolve os ossos. Apesar de ocorrerem lesões solitárias, acometem muitas vezes grandes áreas do corpo, tais como a região da cabeça / pescoço (40%), tronco (30%), ou extremidade (30%). Normalmente, ele está presente ao nascimento como uma lesão plana, vermelho-púrpura, tensa e edemaciada. Embora metade das lesões sejam congênitas, 58% dos HEK desenvolvem-se durante a infância, 32% entre 1 e 10 anos de idade (32%) e 10% depois de 11 anos de idade. Além disso, o início na idade adulta tem sido descrito também, com predomínio de homens sendo afetados. Ambos os sexos são afetados igualmente em crianças. As lesões são muitas vezes maiores do que 5 cm de diâmetro e podem causar dor e deformidade visível.