sindrome del QT lungo

La sindrome del QT lungo (LQTS, dall'inglese "Long Q-T Syndrome") è una rara anomalia cardiaca caratterizzata da una ritardata ripolarizzazione delle cellule miocardiche ed associata a sincope o morte improvvisa. La LQTS può degenerare in aritmie maligne come torsioni di punta e fibrillazione ventricolare o può portare all'arresto cardiaco. Le aritmie nei pazienti affetti da LQTS sono spesso scatenate dall'esercizio fisico o dagli stimoli emotivi. La sindrome del QT lungo può essere presente alla nascita o svilupparsi più tardi nella vita. La forma ereditaria può verificarsi da sola o come parte di un più grande disturbo genetico. L'insorgenza può derivare dall'assunzione di alcuni farmaci, basso livello di potassio nel sangue, basso livello di calcio nel sangue o insufficienza cardiaca. I farmaci implicati includono alcuni antiaritmici, antibiotici, antipsicotici, metadone e diverse classi di antidepressivi. (SSRI, SNRI, TCA, mirtazapina e trazodone) La diagnosi si basa sulla misura dell'intervallo QT corretto da 440 a 500 millisecondi all'elettrocardiogramma (ECG) insieme ai riscontri obiettivi. L'intervallo QT si misura dall'inizio dell'onda Q al termine dell'onda T. La gestione della patologia può includere la prevenzione di un intenso esercizio fisico, l'uso di beta-bloccanti o un defibrillatore cardiaco impiantabile. Per le persone con LQTS che sopravvivono all'arresto cardiaco e non sono trattate per LQTS, il rischio di morte entro 15 anni è superiore al 50%. Con un trattamento adeguato questo diminuisce a meno dell'1% in 20 anni. Si stima che la sindrome del QT lungo colpisca 1 su 2000 persone. Le donne sono colpite più spesso rispetto agli uomini. La maggior parte delle persone con questa condizione sviluppa sintomi prima dei 40 anni. È una causa relativamente comune di morte improvvisa insieme alla sindrome di Brugada e alla displasia ventricolare destra aritmogena. Negli Stati Uniti provoca circa 3.500 morti all'anno. La condizione fu descritta per la prima volta nel 1957.