Síndrome de Romano-Ward

El síndrome de Romano-Ward es la forma más importante de síndrome del QT largo. ​Se trata de una canalopatía, es decir, de una afección debida al mal funcionamiento de los canales iónicos celulares. Produce una alteración del ritmo cardíaco normal. Como forma del síndrome del QT largo, se observa que al músculo cardiaco tiene tiempo de recarga entre latidos más prolongado que el habitual. Si no se trata, se pueden producir síncopes, ataques o muerte súbita. Otra forma de Síndrome de QT prolongado congénito es el Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, menos frecuente que el de Romano Ward, de mayor gravedad, y se asocia a sordera congénita. Los Síndromes con intervalo QT prolongado, pueden provocar cuadros sincopales, y arritmias cardiacas ventriculares graves, como la taquicardia ventricular polimorfa (Torsion de puntas), que en caso de no autolimitarse, puede provocar compromiso hemodinamico, y degenerar a Fibrilacion Ventricular, pudiendo provocar muerte súbita. También existe el Síndrome de QT prolongado adquirido que puede ser provocado por una gran cantidad de fármacos, entre ellos, antibióticos, antihistaminicos, medicacion psiquiátrica, etc, el tratamiento de estos casos implica el retiro del medicamento causal. El tratamiento del Síndrome de Romano Ward, comprende la administración de fármacos Beta-Bloqueantes, y en caso de estar indicado la colocación de un cardiodesfibrilador implantable para prevenir la muerte súbita arritmica, y también puede realizarse la denervacion simpática cardiaca. Debe estudiarse a la familia del paciente, y dar consejo genético en caso de corresponder para prevenir la transmisión de la enfermedad a partir de los portadores de la misma. La duración del intervalo QT, puede calcularse a través de la Fórmula de Bazett, de la cual obtenemos el QTc (QT corregido). El QT corregido se obtiene de dividir el QT del paciente sobre la raíz ciuadrada del imtervalo RR. Los valores del QTc serían menor a 450 mseg en el hombre, y menor de 470 mseg en la mujer. Para diagnosticar un Síndrome de QT largo, podemos usar la puntuación de Schwartz, que de acuerdo al puntaje obtenido, nos puede indicar una mayor incidencia de eventos adversos relacionados con la enfermedad.