川崎氏病

川崎氏病（英語：Kawasaki disease），又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺综合症（英語：mucocutaneous lymph node syndrome），是一種全身血管發炎的疾病。最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部淋巴結腫大、紅眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹，其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉。症狀出現後三週內，手腳皮膚可能會剝落，之後就會康復了。但可能在1-2年後，有些兒童的心臟會形成。川崎氏症(kawasaki disease)是一種全身性血管炎症候群，主要影響5歲以下小孩，常見嚴重的併發症是冠狀動脈瘤(coronary artery aneurysm)。根據2017美國心臟學會(american heart association,AHA)所述，川崎氏症診斷為臨床症狀發燒五天或五天以上，且合併下列五項臨床症狀中至少四項：(1)嘴唇紅腫、乾裂，草莓舌或口咽黏膜紅腫，(2)兩眼結膜充血，(3)全身多型性紅斑，(4)急性期手腳紅腫，恢復期指(趾)尖脫皮，(5)頸部淋巴腺腫。其標準治療為發病後10天內，或確診後儘快給予免疫球蛋白與高劑量aspirin，待退燒後再接續使用低劑量aspirin治療6-8週1。Aspirin廣泛用於臨床，用途依劑量而異，高劑量時具抗炎、解熱和鎮痛效果，低劑量時則以抗血小板凝集、預防心血管疾病為主，因可能造成蠶豆症(葡萄糖-6-磷酸鹽去氫缺乏症，glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD)溶血問題，故不宜使用。廖淑貞（2021）。川崎氏症合併蠶豆症之案例報告與文獻回顧。彰基藥學學刊，(2)，6-9。https://www.airitilibrary.com/Publication/alDetailedMesh?DocID=P20211115001-202112-202201040026-202201040026-6-9。 病因目前尚不明朗，可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應。川崎氏病不會在人與人之間傳染。診斷通常是基於體徵和症狀判定，其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助。類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風濕性關節炎。 通常早期治療為高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白，患者接受治療後，約在24小時內退燒並完全康復。如果進犯冠狀動脈，有些病例會需要持續接受治療或手術。如果不接受治療，冠狀動脈問題的發生率高達25%，死亡率約為1%。若患者接受治療，死亡風險為0.17%。根據2017美國心臟學會所發表的川崎氏症治療建議，除了aspirin以外，如對aspirin效果不佳或過敏，有clopidogrel(0.2–1.0 mg/kg/day)及dipyridamole(1–5 mg/kg/day)可以替代1。另有3篇川崎氏症合併G6PD病人，使用dipyridamole替代aspirin的案例報告，第1例為台灣案例11，10個月大的嬰兒，使用dipyridamole (3 mg/kg/day) 6周後，原本輕微的冠狀動脈擴張情形改善；第2例香港案例12，6個月大的嬰兒，使用dipyridamole(5 mg/kg/day)2個月後冠狀動脈及心臟功能正常，此2例皆未提及與dipyridamole相關之不良反應。第3例為阿拉伯案例13，5歲8個月的兒童，使用dipyridamole(4mg/kg/day)，隔天因出現血便，停用dipyridamole，出院2周後，心臟超音波顯示冠狀動派正常，血液檢驗值血紅素、血小板有改善，改回aspirin(81mg/day)使用，後續再檢測一次，血小板減低，再次停用aspirin，追蹤6個月後，心臟超音波正常。廖淑貞（2021）。川崎氏症合併蠶豆症之案例報告與文獻回顧。彰基藥學學刊，(2)，6-9。https://www.airitilibrary.com/Publication/alDetailedMesh?DocID=P20211115001-202112-202201040026-202201040026-6-9。 川崎氏症並不常見，每10萬名5歲以下人口中，僅會出現8至67位患者；但在日本，每10萬人中就有124位患者。患者幾乎都在五歲以內；男孩較女孩容易罹患此症。1967年，日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病，故依此命名為川崎氏病。<-- 特殊表現 -->兒童COVID 19有一個表現相當特殊，特稱「小兒多系統發炎症候群(multisysteminflammatory syndrome in children，MIS-C)」。此病徵最早是在2020年4月在英國發表，當時即描述病徵類似於川崎氏症或毒性休克症候群(toxic shock syndrome)。9由於案例數不多，故難以估算發生率。特別的是，亞洲國家極罕見。發生的年齡層多在青少年(年齡中位數為8-11歲)。致病機轉仍不明確，但數篇研究發現，MIS-C案例數上升的時間點，常常是該社區確診人數高峰後的3至4周，這暗示著MIS-C可能是一個感染後的異常免疫反應。