Болезнь Гиршпрунга

Also known as Hirschsprung disease, aganglionic megacolon, congenital megacolon, macrocolon, pelvirectal achalasia, total intestinal aganglionosis, Hirschsprung Disease,

Key facts

Other names: Aganglionic megacolon, congenital megacolon, congenital intestinal aganglionosis
Specialty: Medical genetics
Symptoms: Constipation , vomiting , abdominal pain , diarrhea , slow growth
Complications: Enterocolitis , megacolon , bowel obstruction , intestinal perforation
Usual onset: First 2 months of life
Types: Short-segment, long-segment
Causes: Genetic
Risk factors: Family history
Diagnostic method: Based on symptoms, biopsy
Differential diagnosis: Chronic intestinal pseudo-obstruction , meconium ileus
Treatment: Surgery
Frequency

Article · Русский

Болезнь Гиршпрунга (синонимы: аганглиоз, HSCR) — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом (англ. Harald Hirschsprung) у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров.

Abstract from DBpedia / Wikipedia · CC BY-SA