Hirschsprungs sjukdom

Also known as Hirschsprung disease, aganglionic megacolon, congenital megacolon, macrocolon, pelvirectal achalasia, total intestinal aganglionosis, Hirschsprung Disease,

Key facts

Other names: Aganglionic megacolon, congenital megacolon, congenital intestinal aganglionosis
Specialty: Medical genetics
Symptoms: Constipation , vomiting , abdominal pain , diarrhea , slow growth
Complications: Enterocolitis , megacolon , bowel obstruction , intestinal perforation
Usual onset: First 2 months of life
Types: Short-segment, long-segment
Causes: Genetic
Risk factors: Family history
Diagnostic method: Based on symptoms, biopsy
Differential diagnosis: Chronic intestinal pseudo-obstruction , meconium ileus
Treatment: Surgery
Frequency

Article · Svenska

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd sjukdom som innebär att enteriska nervsystemets ganglier (plexus myentericus samt plexus submucosus) saknas i nedre delen av tjocktarmen. Det medför att peristaltiken saknas vid detta parti, vilket i sin tur medför att tarmarna ovanför detta parti blir kraftigt utvidgade. Symptomen som redan vid födseln kan iakttas är en uppsvullen buk samt svåra förstoppningar.

Abstract from DBpedia / Wikipedia · CC BY-SA