escleroderma

Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos. A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele. Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio. Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados. Embora se desconheçam as causas exatas, suspeita-se que possa ter origem numa anomalia na resposta imunitária. Entre os fatores de risco estão antecedentes familiares da doença, alguns fatores genéticos e exposição a sílica. O mecanismo subjacente envolve o crescimento anormal de tecido conjuntivo, que se acredita ocorrer como resultado do ataque do sistema imunitário do corpo a tecidos saudáveis. O diagnóstico geralmente baseia-se nos sintomas e pode ser complementado por uma biópsia da pele ou análises ao sangue. Embora não exista cura, o tratamento pode aliviar os sintomas. Entre os medicamentos usados no tratamento estão corticosteroides, metotrexato e anti-inflamatórios não esteroides. O prognóstico depende da extensão da doença. As pessoas com esclerodermia localizada geralmente têm uma esperança de vida normal. As pessoas com esclerodermia sistémica têm uma esperança média de vida de 11 anos após o início da doença. A morte é geralmente o resultado de complicações nos pulmões, coração ou sistema gastrointestinal. Em cada ano, cerca de 3 em cada 100 000 pessoas desenvolvem a forma sistémica. Na maior parte dos casos a doença tem início durante a meia-idade. A doença é mais comum entre mulheres do que em homens. A primeira descrição conhecida da doença foi feita em 1753 pelo médico italiano Carlo Curzio e documentada com maior precisão em 1842. O termo tem origem no grego "sklerosis", que significa "endurecimento", e "derma" que significa "pele".