esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários. Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições de que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, aumento da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, por fim, da respiração. A causa não é conhecida em 90% a 95% dos casos. Cerca de 5-10% dos casos são herdados a partir dos pais da pessoa. Cerca de metade destes casos genéticos são devido a um de dos dois genes específicos. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis. Não há cura conhecida para a esclerose lateral amiotrófica. Um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida por cerca de dois a três meses. Ventilação não-invasiva pode resultar na melhoria da qualidade e duração da vida. A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa em torno dos 60 anos de idade e em casos herdados, em torno de 50 anos de idade. A sobrevivência média de início para a morte é de dois a quatro anos. Cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos. A maioria morre de insuficiência respiratória. Em grande parte do mundo, as taxas de ELA são desconhecidas. Na Europa e Estados Unidos, a doença afeta cerca de duas pessoas por 100 mil habitantes por ano. Descrições da doença datam de pelo menos 1824, por Charles Bell. Em 1869, a conexão entre os sintomas e os fatores de problemas neurológicos foi descrita pela primeira vez por Jean-Martin Charcot, que, em 1874, começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica. Ela tornou-se conhecida nos Estados Unidos no século XX, quando, em 1939, afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig e mais tarde em todo o mundo ao afetar o astrofísico Stephen Hawking. Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo tornou-se viral na internet e aumentou a conscientização pública sobre a condição.