syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson (ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie orpheline grave, de survenue brutale, et potentiellement mortelle (15 % des cas). C'est une maladie souvent provoquée par des médicaments, surtout les sulfamides, touchant la peau et les membranes muqueuses, forme grave d'érythème polymorphe (on l'appelle également erythema multiforme major). Il est caractérisé par plusieurs symptômes, pouvant ou non être associés : de la fièvre, l'atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (une conjonctivite purulente, des efflorescences dans la bouche, le nez, le pénis ou la vulve, l'anus...), la destruction par nécrose de la couche superficielle de la peau, l'atteinte de certains organes internes, des myalgies et un méléna.