Stevens–Johnsons syndrom

Stevens–Johnsons syndrom, även mukokutant syndrom, är ett sällsynt sjukdomstillstånd som närmast kan liknas med en extremt kraftig allergisk reaktion. Det kännetecknas av ett hudutslag som kan se ut som en brännskada, i kombination med angrepp på slemhinnor, vanligen i form av blåsor eller sår i munhåla och ögon. I regel följs reaktionen av feber och en uttalad matthet. Slemhinnor i andra kroppsöppningar som ändtarm, genitialt och urinrör, kan också angripas. Utlösande orsak kan vara vissa läkemedel, men även en del bakteriella och virusutlösta infektioner kan i sällsynta fall följas av denna reaktion, till exempel en mykoplasmainfektion. De läkemedel som reaktionen förekommit tillsammans med är exempelvis sulfapreparat, läkemedel mot kramper som karbamazepin och lamotrigin (som båda även är stämningsstabiliserare), antiinflammatoriska läkemedel så kallade coxhämmare (exempelvis ibuprofen) liksom flera antibiotika. Om läkemedlet är orsaken så uppkommer reaktionen vanligen under de två första veckorna men vid lamotrogin kan reaktionen uppstå så länge som upp till 8 veckor efter start av behandlingen. Viktigaste behandlingen mot Stevens-Johnsons syndrom, är att snarast upphöra med det eventuellt utlösande läkemedlet. Kortison används också för att försöka dämpa reaktionen och det överaktiva immunförsvaret, men effekten är tveksam och har inte kunnat påvisas i några studier. I övrigt finns inte mycket att göra åt reaktionen när den väl har börjat utom att underlätta läkningen av hud och slemhinneskadorna samt försöka förhindra komplikationer (framför allt infektion med hudbakterier). Behandlingen påminner om den som ges till brännskadade och ibland vårdas också dessa personer på brännskadeavdelningar. Viktigt är vätsketillförsel via dropp eftersom den drabbade förlorar mycket vätska från såren och dessutom inte kan äta eller dricka på grund av munsåren. Oftast läker den akuta reaktionen ut inom en månad, men bestående komplikationer, till exempel synnedsättning är inte ovanligt.